“站着头痛欲裂,躺下恢复如常”,38岁的女白领秀秀一月多来被这种奇怪症状折磨得几近绝望。辗转多家医院检查治疗未果后,她在上海交通大学医学院附属仁济医院得到明确诊断——低颅压头痛,一种脑脊液压力过低引发的神经系统疾病。仁济医院专家团队采用“硬膜外血贴补片术”,利用患者自身的血液形成“生物补片”,精准修复脑脊液的“泄漏点”,成功为她解除顽疾。
“直立”成噩梦
“从床上坐起的那一刻,就像有人用铁锤重击我的后脑勺。”秀秀这样描述自己的头痛发作。一月前开始,她的生活被一种“怪异的头痛模式”彻底颠覆:站立或坐起时双侧颞顶部剧烈胀痛,伴恶心呕吐;只要平躺,症状便奇迹般消失。
惹上怪病后,秀秀的生活变成了与重力的艰难博弈,简单倒杯水需要分段完成:先从床沿缓慢坐起,等待是否头痛;再试探性站起,若出现剧烈头痛就立即趴回床上。最严重时,她连续一周无法下床活动,生活起居几乎依赖家人照料。
“做过按摩、刮痧,试过各种止痛药,输液超过2000毫升生理盐水,都无济于事。”秀秀回忆求医过程,疲惫中带着无奈。这种“体位性头痛”的特征十分明显:直立15至30分钟内头痛必然发作,平卧后迅速缓解。
在仁济医院神经内科病房,主治医师万文斌敏锐抓住这个特征,“当患者描述‘躺着不痛、站起剧痛’时,我们脑中立即浮现低颅压综合征的可能性。”
“这种头痛与重力导致的脑组织下沉直接相关。当脑脊液容量减少导致颅内压力降低时,脑组织因重力作用下沉,牵拉富含痛觉感受器的脑膜和血管,引发体位性头痛。”神经内科主任医师张瑛进一步判定,秀秀的临床症状高度提示低颅压头痛,需要进一步完善相关特异性检查。
锁定“恐龙尾征”定乾坤
仁济医院神经内科MDT团队为秀秀安排了系统检查。在放射科支持下,完成了颈椎脑脊液水成像(MRI):C2棘突上缘水平椎管后方可疑渗漏,硬膜外脂肪边缘呈现线状高信号,形似恐龙的尾巴和鳍,提示存在脑脊液渗漏。
“约80%的脑脊液漏患者会出现‘恐龙尾征’,”神经内科主任王刚解释,“这种征象的发现使我们能准确定位渗漏区域,为后续治疗提供关键导航。”
面对传统补液治疗无效的困境,神经内科与疼痛科团队决定采用手术新疗法——硬膜外血贴补片手术(EBP)。
“这项技术类似于用‘生物胶水’封堵漏口,”疼痛科主任范颖晖在术前讨论中形象比喻,“我们将患者自身的静脉血注入硬膜外腔,血液凝固后形成‘补片’,封闭脑脊液漏口。”
万文斌和疼痛科主治医师方洪伟通力合作,将约20毫升秀秀的自体静脉血精准注射到硬膜外间隙,血液在硬膜外间隙中扩散凝固,形成生物补片,填补了微小的脑脊液漏口,如同用“生物水泥”修复了破损的“管道系统”。
“怪病”好发于女性
术后第二天,秀秀尝试坐起和站立时,折磨她的剧烈头痛消失无踪。术后第五天,秀秀轻松走下病床,自行整理好行李箱。曾经简单的站立动作,此刻成为康复的见证。秀秀感慨,“现在我可以像正常人一样直立行走,这种自由感太珍贵了。”
秀秀这样的怪病发病率高吗?据王刚介绍,低颅压综合征发病率约为5/10万,好发于40岁左右女性,但实际患病人数可能被低估,容易漏诊误诊。目前国内能成熟开展此类手术治疗的医疗机构不多。
仁济医院神经内科长期深耕头痛领域,在神经内科老主任李焰生奠定的头痛诊疗中心及专病门诊基础上,由王刚牵头,进一步整合神经内科、疼痛科、放射科优势力量,组建低颅压头痛诊治多学科团队,该团队通过药物与非药物(如EBP手术)相结合的精准治疗方案,为众多患者解除了痛苦。
原标题:《女白领患怪病:站着头痛,躺下就好,上海医生抓住关键特征解决罕见头痛》
栏目主编:樊丽萍
本文作者:文汇报 唐闻佳