反复咳嗽咳痰伴发热胸痛
静脉抗感染治疗效果不明显
肺叶存在占位性病变
莫慌，这个可能是“娘胎里”带出来的
——肺隔离症
陈先生（化名）就遇到了这样的情况，平素身体健朗的他，近期反复出现咳嗽咳痰伴发热的症状，经CT检查提示：左下肺多发空腔影，随即予以静脉抗感染治疗，期间症状虽略有缓解，但复查CT提示：左肺下叶出现囊实性团块，且较之前密度有所增高，支气管镜检查未见明显异常，增强CT提示：左肺下叶存在占位性病变。
由呼吸内科联合胸外科、放射科组成的MDT团队开展多学科会诊，并进一步进行了CT血管造影检查，结合其症状与临床表现，诊断为左下肺占位性病变（肺隔离症可疑）。为进一步治疗，陈先生由呼吸内科转入了普外科，并在全麻下施行胸腔镜左肺下叶切除术联合胸腔闭式引流术。
手术采用单孔胸腔镜技术，在不足3cm的切口下完成异常肺组织切除及体循环血管离断。术后病理提示，符合叶内型支气管肺隔离症。
目前，陈先生已顺利出院。
“肺隔离症”科普时间
肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育畸形，其主要特点是一部分肺组织与正常肺组织相隔离，且不接受肺动脉分支的血液供应，而是由体循环的异常血管来供血。男性略多于女性（约1.5:1）。
肺隔离症的分型与临床表现
肺隔离症根据病变位置和胸膜关系分为：叶内型（ILS）和叶外型（ELS)。其中叶内型较为常见。
叶内型（有症状型）
位于正常肺叶内，与正常肺共享胸膜。多见于左下肺，常伴有反复的肺部感染或压迫周围组织等症状。临床表现包括：
反复发作的肺部感染：这是最常见的症状。表现为咳嗽、咳脓痰、发热、胸痛等。
咯血：由于异常血管脆弱或感染侵蚀血管导致。
咳嗽、气促：感染或病变较大压迫周围组织时出现。
叶外型（无症状型）
独立于正常肺组织，有自己独立的胸膜，较少出现感染相关症状，仅在体检时偶然发现。
很多病例是在体检时偶然发现的(如做X光或CT检查其他疾病时)。
儿童ELS可能因合并其他先天性畸形(如膈疝、先天性心脏病等)而在检查时被发现。
肺隔离症的诊断“手段”
增强计算机断层扫描血管成像(CTA)：这是目前最常用的无创诊断方法。可以清晰地显示肺内异常病变的形态(囊性、实性、囊实混合性)，异常供血动脉的来源、走行、直径和数量
磁共振血管成像(MRA)：对于不宜接受辐射的儿童或孕妇，MRA是很好的替代选择，也能较好地显示异常血管。
超声多普勒：尤其在胎儿产前检查中，可以发现ELS，表现为均匀的强回声团块，并能探测到来自主动脉的异常血流信号。
血管造影：曾是诊断的“金标准”，但因属于有创操作，现已大多被CTA/MRA取代。
肺隔离症的治疗方法
肺隔离症的治疗需遵循“个体化”原则：有症状者以手术根治为主，无症状者可观察随访，具体方案需结合影像学、病理及患者身体状况，由胸外科、呼吸科医生共同评估制定。
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编后语
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肺隔离症的核心症状以“反复肺部感染”为标志，表现为咳嗽、咳痰、发热等，且感染易在同一部位反复发作；无症状者需通过影像学检查发现病变。若出现“同一肺叶反复感染、抗感染治疗效果不佳”“痰中带血”等情况，需及时做胸部增强CT等检查，排查肺隔离症可能。
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编辑：潘乔雨
资料：上海市宝山区仁和医院
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