案例导读
张阿姨近半月严重纳差、乏力、行走不能、意识淡漠,还伴有口唇黏膜多处破溃出血,被家人辗转送来同仁急诊,急查血常规结果频发“警报”:白细胞0.4(正常值3.5-9.5)*10^9/l,血红蛋白20(正常值115-150)g/l,血小板1(正常值125-350)*10^9/l!
全血细胞严重降低原因为何?急性白血病?再生障碍性贫血?骨髓增生异常综合征?……面对如此虚弱的75岁老人以及家属焦灼但充满期盼的眼神,同仁血液刘立根主任带领包括尹春荣医生、陈香侬医生在内的医生团队在27A重症监护室及输血科同仁协助下全力救治,与家属详细询问病史(长期素食)、仔细查体(严重贫血貌、皮肤多发瘀斑、镜面舌等)、及时完善贫血检测、骨髓穿刺+活检等标本采集后当天即给予维生素B12肌注补充及积极支持治疗,回复的检验结果提示维生素B12严重降低、抗内因子抗体明显增高,结合骨髓形态学证实为巨幼细胞性贫血之恶性贫血。2周后复查血常规提示白细胞、血小板恢复正常范围,血红蛋白70g/l,张阿姨已能与家属良好沟通,胃纳、乏力明显改善,转危为安。
何为巨幼细胞性贫血
这是一种因维生素B12和/或叶酸缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍的贫血,骨髓中的造血细胞“发育不良”,变成体积巨大的“巨幼细胞”,
进而影响全血细胞生成,导致血象二系或三系减少,属于营养性贫血的一种。
其中因内因子缺乏导致维生素B12吸收障碍、进而引起维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血则称之为“恶性贫血”。
划重点:有关巨幼细胞性贫血三问
为什么缺乏维生素B12会贫血?
维生素B12和叶酸是DNA合成的“必需原料”。一旦缺乏,骨髓造血细胞“停工待料”,红细胞长不大就提前死亡,最终贫血;白细胞和血小板也会受累,导致免疫力下降、出血倾向。
哪些人群容易中招?
1)长期素食者:维生素B12主要存在于肉、蛋、奶中;
2)胃肠疾病吸收不良患者:如萎缩性胃炎、胃大部切除术后、抗内因子抗体形成;
3)孕妇:叶酸、维生素B12需求量增加;
4)老年人:消化吸收功能减退,合并慢性病(如糖尿病口服二甲双胍者)等;
有哪些特征性信号?
最常见贫血表现:
面色苍白、乏力、头晕、心悸;严重者反复感染和出血,少数患者可呈现轻度黄疸;
特征性信号:
“镜面舌”、“牛肉舌”:舌乳头萎缩、舌面光滑、发红、舌体灼痛;
神经系统和精神症状:
手脚麻木、“袜套样”感觉异常;步态不稳;味觉、嗅觉降低;严重者可有大、小便失禁;
胃肠道黏膜萎缩导致消化功能下降:
食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便秘。
确诊与治疗:简单却关键
常规检查:
血常规+网织红细胞、血清维生素B12、叶酸水平、抗内因子抗体等;
骨髓穿刺检查:红系增生显著,可见典型“巨幼变”细胞;
治疗:
调整饮食结构、缺啥补啥:
维生素B12缺乏:口服/肌注维生素B12(抗内因子抗体阳性的恶性贫血患者需长期肌肉注射);
叶酸缺乏:口服叶酸片,同时排查是否合并维生素B12缺乏缺乏(盲目补叶酸可能加重维生素B12缺乏引起的神经损伤!);
食疗:
多吃肉单奶类食物、绿叶蔬菜等。
预防小贴士
素食人群、胃肠术后患者:需定期监测维生素B12水平(包括抗内因子抗体),并选择合适的方式作针对性补充;
友情提醒:
血常规二系/三系减少≠白血病等恶性疾病!
长期轻淡素食≠身体健康!
包括恶性贫血在内的巨幼细胞性贫血是营养性贫血的“伪装高手”,及时识别并补足造血原料,骨髓造血功能可完全恢复。
若您或身边有类似症状尤其是长期吃素或消化不良朋友,请及时来院排查,尽早识别与治疗。
上海市同仁医院血液内科门诊安排
周一上午:刘立根主任专家门诊;
周二上午、周四上午:孙致信主任专家门诊;
周二下午、周五上午:杨莉主任专家门诊;
周三上午、周四下午:尹春荣副主任专家门诊;
周三下午:张晓艳主任专家门诊;
周一、周五下午及周六、周日上午:专科门诊。
供稿:尹春荣
审核:刘立根
校审:戴 云
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